LA MALADIE DE DUPUYTREN
Fibromatose palmaire
Qu'est-ce que c'est ?
La maladie de Dupuytren (ou fibromatose palmaire) est liée à un épaississement de l'aponévrose palmaire, structure située sous la peau de la paume de la main et des doigts. Cet épaississement est responsable de la formation de « cordes » (brides) qui attirent progressivement les doigts dans la paume les doigts de la main.
Au maximum, les doigts sont repliés dans la paume.
Origine et évolution
Aponévrose palmaireLa maladie de Dupuytren est plus fréquente dans le nord de l'Europe et touche plus souvent l'homme que la femme, autour de 40 à 50 ans. Elle est, au moins en partie, d'origine génétique avec souvent un autre membre de la famille atteint. Certains médicaments ou l'alcool peuvent favoriser son apparition. Le travail manuel n'est pas responsable de la maladie, mais elle peut apparaître après un traumatisme ou dans les suites d'une intervention chirurgicale.
Elle se développe aux dépens de l’aponévrose qui tapisse la paume de la main.
Nodules de fibromatose à la face dorsale
Il existe des localisations plus rares qui prennent d'autres dénominations : face dorsale de la main, plante des pieds (maladie de Ledderhose), sexe masculin (maladie de Lapeyronie).
Un début précoce de la maladie de Dupuytren est souvent lié à une atteinte plus sévère. L'évolution se fait par paliers, et la récidive est très fréquente quel que soit le traitement.
Quels sont les symptômes de la maladie de dupuytren ?
Au début de la maladie, des petites boules (nodules) et des dépressions en capiton apparaissent dans la main. Ces nodules sont rarement douloureux.
Nodules de fibromatose palmaires
Des cordes (brides) se forment ensuite au niveau de la paume et parfois sur les doigts et les doigts finissent par se rétracter.
L'atteinte commence par le 4ème et/ou le 5ème doigt dans 75 % des cas mais tous les doigts peuvent être concernés.
Déficit d’extension du 5éme doigt. Flexion normale
La flexion des doigts reste toujours possible car la maladie ne touche pas les tendons fléchisseurs.
Quand et comment traite-t-on cette maladie ?
Un traitement ne doit être envisagé que si la rétraction empêche l'extension complète des doigts.
Un test simple permet de décider de la nécessité de prise en charge chirurgicale : le principe consiste à essayer de mettre la main à plat sur la table.
Test de la tableSi cela est possible, le traitement n'est pas encore justifié. Une simple surveillance doit être effectuée.
Si la mise à plat de la main n'est pas possible, alors un traitement est à envisager.
Il faut savoir également que plus la rétraction des doigts est sévère, plus difficile sera le traitement et le retour complet à l'extension du doigt concerné.
Actuellement, il n'y a pas de traitement médical de la maladie de Dupuytren. Le seul traitement reste donc chirurgical.
Deux principales techniques existent et le choix s'effectue en fonction de l'atteinte et du patient : la section des brides à l'aide d'une aiguille ou l'ablation chirurgicale totale des brides.
Quel que soit le traitement choisi, l'intervention se déroule en ambulatoire sous anesthésie locorégionale du membre supérieur.
- La simple section des brides à l'aiguille (aponévrotomie)
Cette technique présente l'avantage de la simplicité, d'une cicatrisation cutanée rapide et d'une utilisation rapide de la main. II n'y a pas de cicatrice visible, mais le risque de récidive est plus important puisque les brides ne sont pas retirées mais simplement sectionnées, le but étant d'obtenir une extension complète ou quasi complète des doigts au prix de suites opératoires simples.
Ce traitement n'est pas toujours réalisable et le choix s'effectuera après discussion avec le chirurgien.
- L'ablation des brides (aponévrectomie)
Cette intervention consiste en l'ablation la plus complète possible des tissus malades. La cicatrisation nécessite des soins pendant une période de 15 jours à 3 semaines environ. Cette technique permet un taux de récidive plus faible que la technique à l'aiguille mais est plus invasive.
- Les soins post-opératoires
Orthèse dynamique d’extension
Des soins locaux par une infirmière sont nécessaires jusqu'à cicatrisation complète.
Une orthèse sur mesure sera confectionnée et devra être portée la nuit pendant plusieurs semaines.
Elle permettra de ne pas perdre les mobilités obtenues pendant l'intervention chirurgicale.
Une rééducation vous sera également prescrite en cas d'aponévrectomie et permettra la récupération de la mobilité des doigts et le massage des cicatrices.
La reprise de l'activité professionnelle
Elle varie suivant la technique et va de 8 à 10 jours pour l'aponévrotomie à l'aiguille à 6 à 8 semaines pour l'aponévrectomie.
Quelles complications faut-il craindre ?
Il existe des complications communes à tout acte chirurgical sur la main (infection, hématome, algodystrophie, incident d'anesthésie) et des complications spécifiques liées au traitement de la maladie de Dupuytren.
Ces complications spécifiques sont des problèmes de cicatrisation, liées à la fragilité de la peau (épaissie mais fragilisée par la maladie). Une ré-intervention peut parfois être nécessaire.
La dissection des nerfs de la main est rendue difficile à cause de l'envahissement des tissus fibreux et des fourmillements au bout des doigts peuvent persister quelques semaines. Exceptionnellement les troubles peuvent être dus à une section nerveuse.
La récidive est imprévisible et non exceptionnelle. Il s'agit plus de l'évolutivité propre de la maladie de Dupuytren que d'une véritable complication du traitement. Elle est plus fréquente avec la technique d’aponévrotomie qui, par définition, est un traitement partiel.
Le risque de nécrose du doigt avec nécessité d'amputation est très faible mais a été décrit. C'est une complication rencontrée dans les formes multi-opérées.
L'extension du doigt peut être incomplète et ce déficit s'observe dans les formes souvent évoluées avec un enraidissement important des articulations. Il ne s'agit pas à proprement parler d'une complication du traitement.
